Опухоль Вильмса - это злокачественная опухоль почек, встречающаяся у детей, и составляет 95% опухолей почек у детей. Обратной стороной опухолей Вильмса является то, что они быстро растут и имеют тенденцию к раннему распространению (метастазированию).
Заболеваемость?
Обычно это наблюдается у детей младше 5 лет. Он достигает своего пика примерно в 3-летнем возрасте. Около 16% пациенток - младенцы в период грудного вскармливания. Это заболевание одинаково часто встречается у мальчиков и девочек. С другой стороны, опухоли Вильмса также наблюдаются у детей старшего возраста и подростков. Заболеваемость - один на 10000. При диагностировании в 5% случаев это наблюдается в обеих почках.
Причины?
Причины опухоли Вильмса в настоящее время неизвестны. Однако известно, что изменения в определенных генах и хромосомах способствуют развитию этого заболевания.
Какие симптомы?
Вздутие и ощущение массы в животе - это жалоба в 90% случаев. Масса обычно твердая, безболезненная и гладкая. Кровь в моче, высокое кровяное давление, потеря веса, внезапное появление боли в животе из-за разрыва опухоли и варикоцеле в яичке с этой стороны - редкие симптомы.
Врожденные аномалии (неопускание яичка, гипоспадия, аномалии сращения почек) также присутствуют у 10% пациентов. Опухоль Вильмса чаще встречается с некоторыми другими формами развития и / или синдромами наследственного рака по сравнению с другими опухолями, наблюдаемыми в детстве. Опухоль Вильмса является компонентом синдромов WAGR (опухоль Вильмса, аниридия, аномалия мочеполовой системы, умственная отсталость) и Дениса-Драша (DDS). Риск развития опухоли Вильмса повышается при синдромах Беквита-Видемана (BWS), Перл-Мена и Симпсона-Голаби-Бемеля.
Как ставится диагноз?
Первым шагом в визуализации является ультразвуковое исследование для определения местоположения и содержания новообразования (твердое / кистозное). Для хирургического планирования выполняется компьютерная томография или магнитно-резонансная томография (МРТ) путем перорального и внутривенного введения контрастного вещества. С помощью эхокардиографии следует проверить, распространяется ли сгусток, образованный опухолью в сосуде, на сердце. Томография легких также требуется для оценки метастазов в легких.
Биопсия может потребоваться для окончательного диагноза в случаях, когда окончательный диагноз не установлен полностью, в подозреваемых случаях или в случаях недостаточного ответа на лекарственную терапию.
Как лечится?
Лечение пациента с опухолью Вильмса - это сначала операция, а затем химиотерапия. В хирургии его удаляют в почке вместе с опухолью. Чем меньше болезнь распространилась на момент постановки диагноза, тем выше будет реакция на лечение.
При запущенных заболеваниях этот процесс может быть немного сложнее, так как будет труднее контролировать болезнь. План лечения составляется в зависимости от размера опухоли и ее распространенности в организме. Лечение обычно начинается с химиотерапии. Это делается для того, чтобы уменьшить опухоль и довести ее до размера, который можно было бы упростить для операции. После операции может потребоваться дополнительное облучение опухоли (лучевая терапия) в зависимости от стадии опухоли и / или наличия метастазов.
Каковы шансы на успех?
Опухоль Вильмса - один из видов рака, эффективность лечения которого за последние годы была наиболее успешной. Если опухоль обнаружена на ранней стадии и имеет хорошие характеристики, шанс выздоровления в этих случаях составляет около 90%. Благодаря недавним разработкам, шанс на выживание высок даже при запущенной болезни.
Если заболевание рецидивирует (в случае рецидива), могут быть выполнены новые лекарственные препараты, лучевая терапия с дополнительными дозами и хирургическое вмешательство, оценив проводимое лечение.