Wilms tümörü çocuklarda görülen kötü huylu bir böbrek tümörüdür ve çocukluk çağı böbrek tümörlerinin %95'ini oluşturur. Wilms tümörlerinin kötü tarafı çabuk büyümeleri ve erken dönemde yayılım (metastaz) oluşturma eğilimine sahip olmalarıdır.
Görülme sıklığı?
Genellikle 5 yaş altında çocuklarda görülmektedir. Tepe noktasını 3 yaş civarında yapmaktadır. Hastaların % 16 kadarı ise emzirme dönemindeki bebeklerdir. Bu hastalık kız ve erkek çocuklarında aynı oranda görülmektedir. Öte yandan Wilms tümörlerine daha büyük çocuklarda ve gençlerde de rastlanmaktadır. Görülme sıklığı 10.000’de birdir. % 5 oranında tanı aldığında her iki böbrekte de görülmektedir.
Sebepleri?
Wilms tümörünün oluşma nedenleri günümüzde tam bilinmemektedir. Ama bu hastalığın gelişmesinde belirli gen ve kromozomların değişikliğe uğramalarının katkıda bulunduğu bilinmektedir.
Belirtileri nelerdir?
Karın bölgesinde şişlik ve kitle hissi % 90 vakadaki şikayettir. Kitle çoğu zaman sert, ağrısız ve üzeri pürüzsüzdür. İdrarda kan görülmesi, yüksek tansiyon, kilo kaybı, tümörün yırtılarak ani karın ağrısı başlatması, o taraftaki testisde varikosel oluşturması nadir görülen semptomlardır.
Hastaların %10’unda da doğumsal anomaliler (inmemiş testis, hipospadias, böbrek füzyon anomalileri) eşlik eder. Wilms tümörü çocukluk çağında görülen diğer tümörlere göre daha sık olarak bazı diğer gelişimsel oluşumlar ve/veya kalıtsal kanser sendromları ile birlikte ortaya çıkmaktadır. WAGR (Wilms tümörü, aniridi, genitoüriner anomali, mental retardasyon) ve Denys-Drash (DDS) sendromlarında Wilms tümörü bir bileşendir. Beckwith-Wiedemann (BWS), Pearl-man ve Simpson-Golabi-Behmel sendromlarında ise Wilms tümörü gelişme riski artmıştır.
Tanı nasıl konur?
Görüntülemede ilk basamak kitlenin yerini ve içeriğini (katı/kistik) ayırımını da yapmak için ultrasondur. Cerrahi planlama için ağızdan ve damar yolundan kontrastlı madde vererek bilgisayarlı tomografi ya da manyetik rezonans görüntüleme (MR) yapılır. Ekokardiyografi ile tümörün damarda oluşturduğu pıhtının kalbe uzanıp uzanmadığı kontrol edilmelidir. Akciğer metastazı değerlendirilmesinde için akciğer tomografisi de istenir.
Kesin tanısı tam konamamış, şüphe duyulan veya ilaç tedavisine yeterli cevap alınmamış vakalarda kesin tanı için biyopsi yapılması gerekebilir.
Nasıl tedavi edilir?
Wilms tümörlü bir hastanın tedavisi ilk olarak ameliyat, sonrasında da kemoterapidir. Ameliyatta tümörle beraber böbrekte çıkartılır. İlk tanı sırasında hastalık ne kadar az yayılmış ise kişinin tedaviye verdiği cevap da o kadar yüksek olacaktır.
İlerlemiş hastalıklarda ise hastalığın kontrol altına alınması daha zor olacağından süreç biraz daha zorlayıcı olabilir. Tümörün büyüklüğü ve vücuttaki yaygınlığına göre tedavi planı yapılır. Tedavi genellikle kemoterapiyle başlar. Bunun amacı, tümörü küçültmek ve daha kolay ameliyat edilebilecek boyuta getirebilmektir. Ameliyattan sonra tümör evresine ve/veya metastaz bulunmasına bağlı olarak tümör bölgesinin ek olarak ışınlanması (radyoterapi) gerekebilir.
Başarı şansı nedir?
Wilms tümörü son yıllarda tedavi başarısında en çok gelişme gösteren kanser türlerindendir. Eğer tümör erken evrede tespit edilirse ve iyi özelliklere sahipse iyileşme şansı bu vakalarda %90 civarındadır. Son gelişmelerle beraber ileri evre hastalıkta bile yaşam şansı yüksektir.
Hastalık tekrarlar ise (nüks durumlarında) verilen tedaviler değerlendirilerek yeni ilaç tedavileri, ek doz radyoterapi ve tekrar cerrahi yapılabilir.